- 作者：黃昭瑜 醫生
- 皮膚科
門診常遇到病人被診斷白斑/白癜風 （Vitiligo） 之後，第一個問我的常常都是「黃醫生，我為什麼會得白斑？我家裡沒有人有啊！」有些病人還跟我說「黃醫生，我親戚都說這個會傳染，不敢接近我...」
過去我們對於白斑/白癜風（Vitiligo）的治病機轉不是很理解，近幾年來，隨著研究的發達，我們對於白斑越來越理解，也因此很多新藥和新治療的研發，都圍繞在這個基礎上。
白斑/白癜風（Vitiligo）是因為皮膚黑色素細胞凋亡
臨床上，當我們觀察到白斑的出現，代表著底下黑色素細胞死掉了。
白斑死掉的原因又可以依白斑種類分成 ： 分節型 segmental vitiligo 和 非分節型 non-segmental vitiligo。 非分節型佔9成的白斑，而分節型僅佔1成。
這種分類，不只幫助我們釐清造成黑色素細胞死亡的根本原因，更可以幫助我們決定後續的治療方法，比方說如果是分節型白斑因為和免疫系統失衡無關，也就不需要使用免疫調控藥物治療。
圖示：A 非分節型（全身型） ； B 分節型 （按照體節分佈，不超過中線）；C 混合型
分節型白斑 segmental vitiligo
分節型白斑大部分發生在小朋友身上，一旦開始出現就會快速在局部形成，不跨過中線或是擴散到身體四處，平均6個月會自行穩定，常常伴隨毛髮變白。它的發生主要是因為局部「黑色素細胞先天基因突變 somatic mutation」，因此這個「分節」上的黑色素細胞容易自己死掉。
非分節型白斑 non-segmental vitiligo
非分節型白斑是白斑的大宗，就是會擴散型，大部分病人20-30歲發病，終身都有可能擴散。黑色素細胞受到攻擊的原因和「失衡的免疫系統」息息相關！ 原本保護我們不受感染的免疫系統失常了，自己攻擊自己的黑色素細胞，造成黑色素細胞死亡。
因為這些失衡的免疫細胞會隨著血液流竄到身體各處，因此會擴散出去。非分節型白斑的失衡免疫細胞也有可能會攻擊到其它器官組織，尤其是甲狀腺的相關性很高，因此確診後建議要做抽血檢查。
這幾年的研究發現，非分節型白斑的病人，是因為皮膚黑色素細胞受到「氧化壓力」，吸引了身體失衡的CD8 T細胞去攻擊黑色素細胞。
這些主要是因個人「體質」所造成，也有人陸續發現和HLA-A2，DRB4 等遺傳基因相關。最新研究顯示，白斑的家族遺傳大約6%，孿生兄弟/姐妹如果有白斑，另一人得白斑的機率約19%，這代表者，雖然基因扮演重要的角色，但環境的影響也很大。
體質和遺傳是以身俱來的，就好比得高血壓、糖尿病一樣，我們改變不了，但是「環境因素」包括飲食、生活調整，是我們可以改變的。
Richmond J.M., Harris J.E. (2017) Vitiligo. In: Gaspari A., Tyring S., Kaplan D. (eds) Clinical and Basic Immunodermatology. Springer, Cham
失衡的免疫細胞是因為IFN γ- CXCL10 出了問題
研究進一步發現，原來失衡的CD8 T 細胞是都過IFN γ - CXCL10 這個機制去發動攻擊的，而這個機制會受到 JAK/STAT 所調控，這就是近年來新藥物「JAK 小分子抑制劑」發展出來的原因。過去的免疫抑制劑/調節劑（如類固醇、硫唑嘌呤-雅迅靈、環孢靈...）等藥物都是「非專一性」的抑制免疫系統，副作用比較明顯，未來新藥物的研發將幫助我們「專一性」的針對有問題的失衡免疫系統喔～
Rashighi M, Harris JE. Interfering with the IFN-γ/CXCL10 pathway to develop new targeted treatments for vitiligo. Ann Transl Med. 2015;3(21):343. doi:10.3978/j.issn.2305-5839.2015.11.36
